ANALISIS PENDERITA HEMOFHILIA PADA HIMPUNAN MASYARAKAT HEMOFHILIA INDONESIA DENGAN METODE PDCA

Tugas ke 3 Bahasa Indonesia2

Kelas 3ea08
 

Nama Kelompok 3ea08 :

Bintang Eka Putra       (10209864)
Menny                         (10209932)
Inggrit septiani
George 

Dicky Aditya

 ANALISIS PENDERITA HEMOFHILIA PADA HIMPUNAN MASYARAKAT HEMOFHILIA INDONESIA DENGAN METODE PDCA

BAB 1

1.Tujuan & Sasaran

            Tujuan dari penulisan ini adalah agar pembaca tahu apa itu hemofilia. Cara menanganinya, pengobatannya & tindakan-tindakan yang harus dihindari dari penderita Hemofiia. Obyek yang digunakan adalah orang-orang penderita hemofilia termasuk saya sebagai penulis, saya juga salah satu penderita hemofilia.
            Bukan hanya di Indonesia saja penderita hemofilia dapat ditemukan tapi juga diseluruh dunia pun kita bisa menemukan orang yang menderita hemofilia. Maka dari itu dibentuklah Himpunan masyarakat hemofilia Indonesia. (Indonesia Hemophilia Society) yang pusatnya terletak di RS. Cipto Mangunkusomo, jl. Diponegoro no. 71 jakarta pusat.
            Cabang-cabangnya pun juga tersebar diseluruh Indonesia, ada di medan, Palembang, padang, semarang bandung, Surabaya, banjar baru,Yogyakarta, Makassar dan Manado.

1.1 Mengenal Hemofilia

            Hemofilia merupakan sebuah kelainan pendarahan, oleh karena itu agar lebih mengerti mengenai kelainan ini, tidak ada salahnya terlebih dahulu memahami sistem peredaran darah dalam tubuh.
            Didalam tubuh, jantung berfungsi untuk memompa darah keseluruh bagian tubuh. Darah akan mengalir pada saluran-saluran panjang yang kita kenal sebagai pembuluh darah. Beberapa jenis pembuluh darah antara lain:
a. Pembuluh darah arteri
b. Pembuluh darah vena
c. Pembuluh darah kapiler
            Arteri & vena merupakan pembuluh darah yang berpenampang lebar. Sementara pembuluh darah lain yang berukuran lebih kecil dikenal dengan nama kapiler.

1.2 Bagaimana pendarahan terjadi & berhenti.?

        Pendarahan terjadi apabila pembuluh darah pecah sehingga menyebabkan darah mengalir keluar pembuluh darah. Secara alamiah, ketika pembuluh darah pecah, pembuluh darah akan menyempit untuk memperlambat laju pendarahan.
       Setelah peristiwa itu, salah satu jenis sel darah yang dikenal dengan nama keeping darah (platelet) akan terkonsentrasi pada tempat yang terluka & membentuk sumbatan agar pendarahan berhenti. Kemudian factor-faktor pembeku darah yang terdapat dalam plasma darah membentuk benang-benang halus yang memperkuat sumbatan keeping darah dan menghentikan pendarahan (jaring fibrin).

1.3 Mengapa penderita Hemofilia mengalami pendarahan lebih lama dibandingkan orang lain?

            Penderita hemophilia tubuhnya tidak memiliki salah satu factor pembeku darah atau kadar factor pembeku darah yang dimilikinya rendah. Keadaan ini mengakibatkan darah mengalami kesulitan untuk membekukan darah, akibatnya pendarahan akan berlangsung lebih lama dibandingkan orang normal.
            Terdapat begitu banyak factor pembeku darah yang terdapat diplasma darah, untuk mempermudah penamaan, tiap-tiap pembeku darah dilambangkan dengan angka romawi.

Contoh :
Faktor VIII (Faktor delapan)
dan Faktor IX (Faktor Sembilan)

1.4 Apakah semua hemophilia sama?

            Seseorang yang kekurang factor VIII (Delapan) akan menderita hemofilia A, begitu juga dengan seseorang yang kekurangan factor XI (Sembilan) akan menderita hemophilia B.
            Berdasarkan kadar factor pembeku darah dalam tubuh, hemophilia juga dapat digolongkan kedalam 3 klasifikasi yaitu ringan, sedang dan berat.
 a. Orang normal
            50-150% pendarahan akan berhenti secara normal.

 b. Hemofilia ringan
            5-40% bila kadar factor dalam darah lebih dari 40%, pendarahan biasanya tidak akan                                       berlangsung lebih lama dari normal. Jika kadar factor dibawah 40% pendarahan akan berlangsing lebih lama dari normal, biasanya terjadi akibat terluka atau tindakan pembedahan.

c.Hemofilia sedang
            1-5% Pendarahan akan terjadi lebih lama dari normal setelah adanya luka atau tindakan pembedahan. Pendarahan atau memar dapat terjadi dengan mudah.

d. hemofilia berat
            Kurang dari 1% pendarahan dapat terjadi tanpa sebab.

1.5 Bagaimana seseorang dapat menderita hemofilia?

            Hemofilia didapatkan sejak lahir & bukanlah penyakit menular. Hemofilia dapat diturunkan atau diwariskan melalui GEN orang tua. Untuk diketahui gen adalah sebagai pembawa informasi yang menentukan cara kerja tiap sel dalam tubuh. Contihnya gen akan menentukan bentuk rambut & warna pada mata.

1.6 Berapa besar peluang seorang anak terlahir sebagai penderita hemofilia?

            Gen merupakan salah satu bagian dari kromosom. Ada dua jenis kromosom yaitu X dan Y. kombinasi dari dua kromosom tersebut akan menentukan jenis kelamin anak yang akan dilahirkan. Seorang perempuan memiliki dua kromosom X, sedangkan laki-laki memiliki kromosom X dan sau kromosom Y.
            Hemofilia diturunkan melaui kromosom X. seorang laki-laki penderita hemofilia akan menurunkan gen hemofilia pada seluruh anak perempuannya. Perempuan dengan keadaan ini disebut juga sebagai career (pembawa sifat), karena mereka membawa gen hemofilia. Sementara itu, setiap anak laki-laki penderita hemofilia akan terlahir sehat.
            Bagi perempuan pembawa sifat, disetiap kelahiran, peluang ia akan menurunkan gen hemofilia ialah 50%. Jika gen tersebut diturunkan pada anak laki-lakinya, maka sudah tentu anak tersebut akan menderita hemofilia. Sedangkan jika gen tersebut diturunkan pada anak perempuan maka anak ersebut akan membawa sifat sama seperti sang ibu.
            Kadang-kadang seorang anak dapat terlahir dengan hemofilia walaupun sang ibu bukan pembawa sifat. Hal ini dapat terjadi karena adanya mutasi genetic pada tubuh janin. Setidaknya, satu orang diantara tiga penderita hemofilia berasal dari keluarga yang tidak memiliki riwayat hemofilia.
            Penderita Hemofilia akan mengidap kelainan ini seumur hidupnya. Umumnya, factor VIII atau IX dalam tubuhnya akan tetap hingga akhir hayatnya

BAB II

2. Riset yang digunakan (previous research)

2.1 Penanganan pendarahan dengan KOATE.

            Koate-DVI merupakan konsentrat faktor VIII/faktor antihemofilia untuk terapi hemofilia klasik (hemofilia A).
            Koate-DVI mengandung faktor antihemofilia (AHF, AHG, faktor VIII) yang disterilkan, distabilkan, dimurnikan dengan memakai tri-n-butyl phosphare (TNBP) dan polysorbate 80, pemanasan dalam suhu 800°C selama 72 jam dan melalui proses liofilisasi untuk mendapatkan bentuk akhir berupa bubuk konsentrat faktor VIII.
            Koate-DVI dibuat sebagai terapi bagi pasien hemofilia A (klasik). Koate-DVI dimurnikan dari cold insoluble fraction of pooled fresh-frozen plasma (fraksi yang tidak larut dari plasma segar beku) dengan modifikasi dan pemurnian menurut metode yang dideskripsikan oleh Hershgold, Pool, dan Pappenhagen.
            Koate-DVI mengandung konsentrat faktor VIII murni, dengan kemurnian 300 - 1000 kali dibandingkan dengan plasma. Proses pemurnian plasma juga dilakukan dengan seksama dan telah diuji dan disetujui dengan pengujian yang berulang. Bila Koate-DVI dicairkan dengan cara yang sesuai dengan petunjuk, Koate-DVI mengandung faktor VIII lebih banyak, 50 - 150 kali dibandingkan dengan faktor VIII dalam plasma dengan volume yang sama. Dalam pembuatan Koate-DVI diperlukan penambahan albumin (human). Aktivitas spesifik Koate-DVI sesudah pemberian albumin (human) adalah 9-22 IU/mg protein.

2.2 DOSIS DAN CARA PEMBERIAN

            Setiap botol Koate-DVI mengandung faktor anti hemofilia (faktor VIII) dengan jumlah unit tertera pada label di setiap botol. Koate-DVI diberikan secara intravena dengan memakai syringe atau drip infusion. Koate-DVI harus diberikan setelah dilarutkan, atau maksimum 3 jam sesudah dilarutkan.

2.3 Manfaat Dan Penilaian Dari Terapi

            Dosis yang dianjurkan di bawah ini merupakan petunjuk umum, sebab pemberian Koate-DVI berdasar pada kebutuhan pasien, beratnya perdarahan, kadar faktor VIII pasien, ada tidaknya inhibitor terhadap faktor VIII, dan kenaikan kadar faktor VIII yang diinginkan. Dalam beberapa hal diperlukan pemeriksaan kadar faktor VIII pasien untuk menilai kemajuan terapi.

            Efek klinik dari pemeberian Koate-DVI merupakan elemen utama untuk menilai efektivitas terapi. Seringkali diperlukan peningkatan dosis yang diberikan untuk mencapai dan mempertahankan efek klinik yang memuaskan. Bila pemberian Koate-DVI dengan dosis yang telah diperhitungkan tidak memberikan efek klinik, perlu dipikirkan adanya inhibitor terhadap faktor VIII. Dalam kasus ini pemberian Koate-DVI tetap dipertahankan sambil menunggu hasil laboratorium terhadap inhibitor faktor VIII. Bila dari pemeriksaan laboratorium dipastikan adanya inhibitor maka dosis Koate-DVI dapat sangat bervariasi tergantung pada respon klinik pasien.
            Pemberian Koate-DVI kepada pasien dengan kadar inhiobitor terhadap faktor VIII lebih rendah daripada 10 BU, pada umumnya memberikan efek klinik yang cukup baik tanpa adanya anamnestic respons dari inhibitor (titer inhibitor tidak meningkat). Penilaian terhadap kadar faktor VIII dan respon klinik sangat dperlukan sebagai dasar untuk memberikan terapi yang adekuat.
            Penggunaan terapi alternatif seperti F IX Complex Concentrates, Anti-hemophilic Factor (Porcine) atau Anti-hemophilic Coagulant Complex dapat diberikan kepada pasien dengan titer inhibitor yang tinggi. Immune Tolerance Therapy (Terapi Toleransi Imun) yaitu pemberian berulang konsentrat faktor VIII dalam dosis tertentu dan jadwal tertentu, dapat megeradikasi inhibitor. Sebagian besar upaya untuk menanggulangi inhibitor adalah dengan memberikan konsentrat faktor VIII dosis tinggi sekali sehari, namun sampai saat ini belum ditemukan cara efektif yang dapat dilakukan secara universal. Dianjurkan untuk berkonsultasi dengan para ahli hemofilia di bidang Immune Tolerance Therapy.

2.4 Perhitungan Dosis

            Kanaikan kadar faktor VIII in vivo (dalam satuan IU) dapat diperkirakan dengan mengalikan dosis faktor VIII per Kg BB (berat badan) dengan 2%.
Cara menghitung berdasar pada penemuan Abilgaard dan kawan-kawan adalah sebagai berikut :

Kenaikan kadar faktor VIII yang diinginkan :

Jumlah IU yang diberikan X 2% /IU/KgBB
BB(Kg)

Contoh pada pasien dengan berat badan 70 kg :

1400 IU X 2% /IU/KgBB 70 kg

= 40 %

atau dosis yang akan diberikan :

BB (kg) X kenaikan % faktor VIII yang diinginkan
2 % /IU/kg

Contoh pada pasien dengan berat badan 15 kg :

15 kg X 100% 2 % /IU/kg

= 750 IU

Dosis yang diperlukan untuk memberikan efek hemostatik tergantung pada tipe dan beratnya perdarahan seperti beberapa kasus di bawah ini :

a.      Perdarahan Ringan
            Perdarahan ringan atau perdarahan awal apda umumnya dapat diatasi dengan dosis tunggal 10 IU/Kg karena meningkatkan kadar faktor VIII sampai kurang lebih 20%. Sesudah pemberian ini, Koate-DVI tidak perlu diberikan kecuali bila terjadi perdarahan lanjut.

b.      Perdarahan Sedang
            Untuk perdarahan yang lebih serius, kadar faktor VIII sebaiknya dinaikkan sampai 30% - 50% dengan cara memberikan 15 - 25 IU/kg. Bila diperlukan terapi lebih lanjut, pemberian selanjutnya dapat diberikan setiap 8 - 12 jam dengan dosis 10 - 15 IU/kg.

c.       Perdarahan Berat
            Pada pasien yang mengalami perdarahan berat atau perdarahan yang beresiko fatal (antara lain : perdarahan pada susunan saraf pusat, perdarahan retrofaring, perdarahan retroperitonel, dan iliopsoas), kadar faktor VIII sebaiknya dinaikkan sampai 80% - 100%. Hal ini dapat dicapai dengan memberikan Koate-DVI setiap 8-12 jam dengan dosis 40 - 50 IU/kg untuk dosis awal kemudian dosis lanjutan 20 25 IU/kg.

d.      Tindakan Bedah
            Untuk tindakan bedah mayor, kadar faktor VIII pasien sebaiknya dinaikkan sampai kurang lebih 100% melalui pemberian pra-operatif dengan dosis 50 IU/kg, kemudian dilakukan pemeriksaan terhadap kadar faktor VIII sebelum operasi dilakukan. Untuk mempertahankan hemostatic level (kadar hemostatik), pemberian berulang dapat dilakukan setiap 6-12 jam selama 10-14 hari atau sampai terjadi proses penyembuhan. Kebutuhan konsentrat faktor VIII dipengaruhi oleh jenis tindakan yang dilakukan dana terapi lainnya pasca operasi.
Untuk tindakan bedah minor, kebutuhan untuk mencapai hemostatic level (kadar hemostatik), terhadap konsentrat faktor VIII, lebih rendah.

e.       Profilaksis
            Konsentrat faktor VIII dapat diberikan secara teratur sesuai dengan protokol untuk terapi profilaksis. Diagnosis yang kurang tepat, dosis yang tidak tepat, cara pemberian yang tidak benar, dan perbedaan biologik pada setiap penderita, dapat mengurangi kemanjuran terapi dan menimbulkan reaksi simpang. Konsentrat faktor VIII harus disimpan dengan cara yang benar, petunjuk pemakaian harus diperhatikan, dan efek samping berupa penularan penyakit melalui transfusi harus dipertimbangkan sebelum konsentrat faktor VIII diresepkan. Pemeriksaan kadar faktor VIII pasien dapat dilakukan untuk memantau kemajuan terapi atau bila gejala klinik kurang menunjang.

BAB III

3. Pengolah Data dan Analisis.

 3.1 Metode Pengumpulan Data.

            Dalam penulisan ini, penulis mengambil objek penelitian dari HIMPUNAN MASYARAKAT HEMOFHILIA INDONESIA (Indonesian Hemophilia Society) yang beralamat di RS Cipto Mangunkusumo jakarta pusat.

3.2 Data yang digunakan

a. Wawancara
            Kami mewawancarai salah satu orang yang menderita hemofilia. Saya pun juga adalah salah satu orang penderita hemofilia yang dijadikan obyek sebagai sumber penulisan. Dan juga mewawancarai & observasi langsung dengan pemimpin perusahaan.

b. Terjun kelapangan
            Kami pun mencari bahan-bahan penulisan ini dengan terjun kelapangan secara langsung kepada salah satu ketua Pembina hemofilia di RS Cipto Mangunkusomo Jakarta.

3.3 Metode Analisis Data
            Dalam menganalisis data, kami mengggunakan metode PDCA (Planning, Do, Cek and Action)  artinya (Rencanakan, Kerjakan, Cek dan Tindak lanjuti), adalah suatu proses pemecahan masalah empat langkah iteratif yang umum digunakan dalam pengendalian kualitas.                                       Metode ini dipopulerkan oleh W. Edwards Deming, yang sering dianggap sebagai bapak pengendalian kualitas modern sehingga sering juga disebut dengan siklus Deming. Deming sendiri selalu merujuk metode ini sebagai siklus Shewhart, dari nama Walter A. Shewhart, yang sering dianggap sebagai bapak pengendalian kualitas statistis. Belakangan, Deming memodifikasi PDCA menjadi PDSA ("Plan, Do, Study, Act") untuk lebih menggambarkan rekomendasinya.

Plan (Rencanakan)

 Meletakkan sasaran dan proses yang dibutuhkan untuk memberikan hasil yang sesuai dengan spesifikasi.

Do (Kerjakan)

Implementasi proses.

Check (Cek)

Memantau dan mengevaluasi proses dan hasil terhadap sasaran dan spesifikasi dan melaporkan hasilnya.

Act (Tindak lanjuti)

Menindaklanjuti hasil untuk membuat perbaikan yang diperlukan. Ini berarti juga meninjau seluruh langkah dan memodifikasi proses untuk memperbaikinya sebelum implementasi berikutnya.

BAB VI

4. Rangkuman & sasaran

 4.1 Data dan Profil Objek penelitian

            HIMPUNAN MASYARAKAT HEMOFHILIA INDONESIA (Indonesian Hemophilia Society) adalah tempat untuk dapat berbagi pengalaman, pengetahuan, dan informasi terbaru antara sesama penderita, orang tua penderita dan para dokter ahli.
            Himpunan Hemofhilia ini telah berdiri dari tahun 2007 sampai sekarang. Peringatan hari hemofhilia sedunia dipenringati setiap tanggal 17 april. Semua dalam satu tujuan yaitu menampung seluruh hemofhilia didunia agar menadi satu saudara & keluarga.

 4.2  yang harus diperhatikan agar penderita tetap sehat

            Penanganan medis seperti transfuse/penyuntikan factor pembeku darah hanyalah salah satu cara agar dapat penderita memiliki tubuh yang sehat. Seharusnya para penderita juga melakukan :

1.      Olahraga & menjaga kebugaran tubuh

2.      Menggunakan pelindung yang tepat saat berolahraga

3.      Melakukan pemeriksaan medis secara teratur termasuk pengecekan keadaan persendian & otot.

4.      Menerima vaksinasi berbagai penyakit menular yang direkomendasikan dokter, termasuk hepatitis A dan B

5.      Mempertahankan berat badan yang seimbang. Penderita hemofilia tidak pernah berolahraga memiliki peluang lebih besar mengalami penambahan berat badan yang berlebihan. Penderita hemofilia juga harus memperhatikan berat badannya, sehingga ia tidak menambah beban pada persendian dibagian bawah tubuh, khususnya bagi mereka yang sudah terserang arthtits.

      Perawatan gigi dan mulut pun juga sangat penting, mengapa karena gusi dan gigi yang sehat akan mengurangi beban penanganan medis. Pemeriksaan gigi yang teratur akan mengurangi keperluan penyuntikan dan pembedahan gigi. Perawatan menyeluruh pada gigi dan mulut adalah, menggosok gigi, flossing dan pemeriksaan teratur oleh dokter gigi.

      Kesehatan emosional pun juga harus diperhatikan karena dapa memberikan tekanan emosional tersendiri. Stress yang dialami dapat mempengaruhi anggota keluarga dan hal ini
sama seriusnya seperti yang dialami oleh penderita hemofilia sendiri. Oleh karena itu, akan sangat membantu apabila :

1.      Mempelajari segala Sesuatu mengenai hemofilia. Pengetahuan yang tepat akan memberikan perasaan nyaman.

2.      Berkumpul bersama penderita hemofhilia lainnya. Saling berbagi pengalaman dan pengeahuan dapat mengurangi tekanan emosional.

3.      Bergabung dengan organisasi hemofhilia atau erkumpulan penderita dan orang tua hemofhilia.

4.3 Apa saja yang dibutuhkan sebelum menjalani tindakan operasi?

      Sebelum menerima tindakan operasi, pembedahan gigi maupun penyuntikan pada mulut, sebaiknya dokter & para medis :

1.      Mempersiapkan segala sesuatu seperti ketersedaan factor pembeku darah yang akan digunakan ketika menangani pendarahan maupun proses pemulihan.

2.      Memeriksa kadar inhibitor

3.      Mempertimbangkan alternative medis lain dapat mempercepat proses penyembuhan seperti obat-obatan penahan rasa sakit. Obat antifibrinolytics dapat digunakan untuk memperlambat peluruhan alamiah jarring fibrin.

www.gunadarma.ac.id